Телефон Viber, WhatsApp: +972-54-77-51852 вс-пт, Эл. почта: info@is-med.com
Главная » Фотоальбом » Онкология » Фотографии различных форм рака » Нейрофиброматоз

Нейрофиброматоз

Нейрофиброматоз. Самое распространенное наследственное заболевание, предрасполагающее к возникновению опухолей у человека. Является аутосомно-доминантным, встречается с одинаковой частотой у мужчин и женщин у 1 из примерно 3500 новорожденных. В 50% случаев заболевание является наследственным, в 50% – результатом спонтанной мутации.
Риск наследования ребенком патологического гена составляет 50% при наличии НФ1 у одного из родителей и 66,7% - у обоих.
Диагностика.

Диагноз НФ1 устанавливается на основании выявления двух и более из ниже перечисленных признаков:
- 6 и более пятен цвета “кофе с молоком” на коже, более 5 мм в диаметре у ребенка или 15 мм у взрослого, видимых при обычном комнатном освещении.
- 2 и более нейрофибром любого типа.
- Гиперпигментации подмышек или паховой области.
- Глиомы зрительных нервов.
- 2 и более узелков Лиша (пигментированных гамартом радужки).
- Костных аномалий (истончения кортикального слоя трубчатых костей, часто приводящего к формированию ложных суставов).
- Наличия прямого родственника с НФ1.

Следует подчеркнуть, что указанные признаки могут встречаться в любом сочетании, но ни один из них сам по себе не является достаточным для диагностики НФ1.
Лечебная тактика.

1. Пятна цвета “кофе с молоком.”
Структура - шванновские клетки, фибробласты, коллаген, тучные клетки.
Озлокачествление - крайне редко.
Лечение – хирургическое или косметологическое (татуировка телесного цвета). Показания к операции - косметический дефект, боли и зуд, быстрое увеличение. Зуд уменьшается при длительном (годы) назначении кетотифена по 2-4 мг в сутки.

2. Интраневральные (плексиформные) нейрофибромы.
Обычно развиваются из чувствительных или симпатических волокон периферического нерва, соответственно часто возможно микрохирургическое удаление с сохранением двигательной функции нерва.
Показания к операции - боли, двигательные нарушения, большие размеры и быстрый рост. Асимптомные опухоли не оперируются.
Озлокачествление - до 5%. При подозрении на малигнизацию производится биопсия. Лечение комбинированное - операция, лучевая и химиотерапия. На конечностях некоторые рекомендуют ампутацию, некоторые – органосохраняющую резекцию.

3. Спинальные нейрофибромы.
Обычно возникают из дорзальных корешков, множественные, встречаются чаще на шейном и поясничном уровнях.
Показания к операции - симптомы сдавления спинного мозга и корешковые, а также большие опухоли, дальнейший рост которых может существенно увеличить операционный риск.


Дата публикации: 2010-11-07
Israel
21399 0



Заказ обратного звонка

Ваш имейл

Ваши телефоны



Вам может быть интересно:

    Рак кожи. Саркома Капоши
    Рак кожи. Саркома Капоши
    Необычные типы рака кожи включают:
    * Саркома Капоши, в основном встречаются у людей с ослабленной иммунной системой;
    ...
    Себорейный кератоз
    Себорейный кератоз
    Себорейный кератоз: доброкачественное заболевание кожи, развивающееся из-за чрезмерного роста верхнего слоя клеток кожи, обычно ра...
    Актинический кератоз
    Актинический кератоз
    Актинический кератоз - keratosis Solaris, актинический кератоз, старческий кератоз.
    Доброкачественное новообразование, лока...
    Базальная карцинома
    Базальная карцинома
    Базальный рак: наиболее распространенный тип рака кожи, заболевание, при котором раковые клетки напоминают базальные клетки эпидер...
    Базально-клеточная карцинома
    Базально-клеточная карцинома
    Базальная карцинома, базально-клеточная карцинома, пигментированные пятна на коже. Пятна на коже с размытыми или четкими границами...
    Нейрофиброматоз.
    Нейрофиброматоз.
    Нейрофиброматоз - множественные опухоли нервных стволов преимущественно в коже, костях, железах внутренней секреции. Возможно пора...
    Нейрофиброматоз, нейрофибромы.
    Нейрофиброматоз, нейрофибромы.
    Нейрофиброматоз, нейрофибромы. Телесного цвета мягкие папулы и узелки на спине носителя появляться в конце подросткового возраста ...
    Нейрофиброматоз
    Нейрофиброматоз
    Нейрофиброматоз: генетическое заболевание нервной системы, влияющее в первую очередь на развитие и рост нейронных клеток (нервов) ...

Комментариев: 0
avatar