Телефон Viber, WhatsApp: +972-54-77-51852 вс-пт, Эл. почта: info@is-med.com
Вы находитесь: Лечение в Израиле. Цены » Новости » Заболевания » Неврология

Миодистрофия Дюшенна - СТАДИИ БОЛЕЗНИ

4193
Миодистрофия Дюшенна - это состояние организма, которое с течением времени меняется. Врачи и прочие специалисты нередко выделяют «стадии» в развитии этого заболевания, исходя из которых, дают рекомендации по медицинскому обслуживанию и лечению. Подобное деление на стадии может быть довольно условным, тем не менее, оно может оказаться ценным для определения варианта медицинской помощи, которую рекомендуется оказать в тот или иной момент, и которую следует ожидать на том или ином этапе от обслуживающего вас медицинского персонала.

Предсимптоматическая стадия

В большинстве случаев диагноз на этой стадии заболевания ставиться в случае наличия семейного анамнеза или ситуаций, когда сдается биохимический анализ крови по каким-либо другим причинам. Симптомы задержки речевого и моторного развития уже имеются, но обычно они слабо выражены и часто врачи не связывают данные нарушения с проявлениями Миодистрофии Дюшенна.

Ранняя стадия - больной способен ходить

На ранней стадии у мальчиков наблюдаются классические симптомы МДД – положительная проба Говерса (при подъеме с пола ребенку приходится опираться руками о колени), «утиная» походка, хождение на передних отделах стоп. Ребенок, поднимаясь по лестнице, перешагивает ступеньки, поднимая одну ногу и подставляя к ней другую.

ДИАГНОЗ: Для диагностики заболевания рекомендуется провести молекулярный анализ (ДНК-анализ) с целью выявления мутации в гене дистрофина, которая является причиной заболевания.

ЛЕЧЕБНАЯ ФИЗКУЛЬТУРА: Комплексы упражнений можно вводить постепенно, поддерживая мышцы и предупреждая развития тугоподвижности суставов. Специалисты по лечебной физкультуре могут подобрать упражнения для школьных занятий, чтобы сохранить возможность посещения школы как можно дольше.

СТЕРОИДЫ: В это время желательно подобрать режим приема стероидов,  когда двигательные способности ребенка начнут уменьшаться. При планировании применения стероидов важно проследить за тем, чтобы были полностью выполнены все процедуры по иммунизации. Выяснить наличие противопоказаний и вероятность возникновения побочных эффектов от применения стероидов.

СЕРДЕЧНАЯ И ДЫХАТЕЛЬНЫЕ МЫШЦЫ: Исследование сердечной деятельности рекомендуется проводить при постановке диагноза, а в дальнейшем через каждые 2 года до достижения ребенком 10-летнего возраста, после чего эти обследования нужно делать чаще. Важно проводить сезонные противогриппозные вакцинации.

Поздняя стадия - больной способен ходить

На поздней стадии самостоятельная ходьба все более затруднена и возникает все больше трудностей с подъемом по лестнице и с пола.

ЛЕЧЕБНАЯ ФИЗКУЛЬТУРА: Реабилитационная составляющая программы по-прежнему сфокусирована на диапазоне движений и самостоятельности их выполнения. Важно проходить периодически реабилитацию в специальных центрах.

СТЕРОИДЫ: На этой стадии важно продолжать стероидную терапию, обращая внимание на использование конкретных схем и дозировок, а также на побочные эффекты. Важно дважды в год оценивать состояние мышечной силы и показателей двигательной активности, проводить динамическое наблюдение за массой тела.

СЕРДЕЧНАЯ И ДЫХАТЕЛЬНЫЕ МЫШЦЫ: необходимо продолжить регулярное исследование состояния дыхательной и сердечной систем. С 10-летнего возраста пациент должен ежегодно проходить различные обследования, в том числе эхокардиограмму.

Ранняя стадия - больной не способен ходить

На этой стадии ребенок начинает пользоваться инвалидной коляской, управлять которой он сумеет самостоятельно. Как правило, он в состоянии сохранять устойчивое и ровное положение тела

ЛЕЧЕБНАЯ ФИЗКУЛЬТУРА: На этой стадии необходимо обратить внимание на профилактику контрактур верхних конечностей (плечи, локти, запястья, пальцы). Особую важность приобретает также необходимость во вспомогательных приспособлениях, благодаря которым ребенок может оставаться в положении стоя. На фоне широко распространенной стероидной терапии случаи искривления позвоночника (сколиоз) отмечаются гораздо реже, однако наблюдение за осанкой остается очень важным пунктом наблюдения после потери ребенком способности ходить. В некоторых случаях сколиоз прогрессирует довольно быстро, нередко всего за несколько месяцев. Не исключена необходимость ортопедического вмешательства для решения проблем, связанных с положением стоп, которое может причинять боль, неудобства и ограничивать выбор обуви.

СТЕРОИДЫ: Применение стероидной терапии остается важной частью лечения на данном этапе  независимо от того, была ли она начата ранее, продолжена на этом этапе или начата на этом этапе.

СЕРДЕЧНАЯ И ДЫХАТЕЛЬНЫЕ МЫШЦЫ: Наблюдение за сердечной деятельностью (ежегодно) по-прежнему крайне важно; при этом любом ухудшении необходима незамедлительная терапия. После утраты способности самостоятельно ходить у ребенка может начаться ухудшение дыхательной функции, а потому потребуется прибегнуть к поэтапной серийной терапии, облегчающей процесс дыхания и помогающей справиться с кашлем.

Позднняя стадия - больной не способен ходить

На поздней стадии функция верхних конечностей и поддержание тела в устойчивом положении вызывают все больше трудностей и вероятность осложнений возрастает.

ЛЕЧЕБНАЯ ФИЗКУЛЬТУРА: Важно обсудить со специалистом по лечебной физкультуре, какого типа приспособления будут наилучшим образом способствовать физической самостоятельности ребенка. Возможно, потребуется вспомогательное оборудование для выполнения таких действий, как прием пищи и напитков, пересаживание и поворачивание в постели, пользования туалетом.

СТЕРОИДЫ: рассмотрение и обсуждение решений, касающихся стероидной терапии, питания и корректировки веса, осуществляется совместно с врачами и лицами, участвующими в медицинском обслуживании ребенка.

СЕРДЕЧНАЯ И ДЫХАТЕЛЬНЫЕ МЫШЦЫ: Исследования функции сердца и легких рекомендуется проводить дважды в год, но нередко могут потребоваться более интенсивные обследования и терапия.
Многие юноши, страдающие МДД, живут жизнью взрослого человека. Важно спланировать жизнь такого юноши с упором на активный образ жизни и с расчетом, что он будет жить самостоятельно, но с поддержкой специалистов.



Позвоните нам бесплатно
через Viber или WhatsApp!

Прайс на лечение в Израиле

Отправьте ваши выписки на имейл info@is-med.com и получите персональную программу лечения в Израиле с расценками частной и государственной клиники, либо оставьте ваши контактные данные и мы перезвоним вам.

Выбор клиники и врача - за вами!

Заказ обратного звонка

Ваш имейл

Ваши телефоны

Ваше имя





рейтинг статьи: 0 0.0 0

Дополнительная информация:
    Наследственные формы рака
    Наследственные формы рака
    Семьи с наследственными онкосиндромами не наблюдаются онкологами, да они и сами зачастую недостаточно осведомлены о степени риска,...
    Миопатия
    Миопатии представляют группу нервно-мышечных заболеваний, которые проявляются утомляемостью, слабостью мышц, снижением мышечного т...
    Виды миопатий у детей
    У детей различают миопатии: ранняя псевдогипертрофическая форма Дюшенна, юношеская форма Эрба-Рота, плече-лопаточно-лицевая форма ...
    Неврогенные амиотрофии
    Миопатии - сборная группа наследственно-дегенеративных заболеваний, при которых отмечается прогрессирующая атрофия мышц. В основе ...
    Диагностика дистрофии Дюшенна
     Наиболее важный вопрос, требующий ответа, касается уровня проведенного генетического анализа, то есть соответствует ли он со...
    Лечение дистрофии Дюшенна
    90 % больных с дистрофией Дюшенна, которые не получают кортико-стероидную терапию, подвержены появлению прогрессирующего сколиоза ...

Автор:
Вы находитесь: Лечение в Израиле. Цены » Новости » Заболевания » Неврология » Миодистрофия Дюшенна - СТАДИИ БОЛЕЗНИ
Задайте ваш вопрос!
Всего комментариев: 0
avatar