Есть вопросы? Пишите:
+(972) 465 85208
+972 54 775 1852
с 8:00 до 18:00 кроме субботы
Главная » Фотоальбом » Онкология » Фотографии различных форм рака » Нейрофиброматоз

Нейрофиброматоз

Нейрофиброматоз. Самое распространенное наследственное заболевание, предрасполагающее к возникновению опухолей у человека. Является аутосомно-доминантным, встречается с одинаковой частотой у мужчин и женщин у 1 из примерно 3500 новорожденных. В 50% случаев заболевание является наследственным, в 50% – результатом спонтанной мутации.
Риск наследования ребенком патологического гена составляет 50% при наличии НФ1 у одного из родителей и 66,7% - у обоих.
Диагностика.

Диагноз НФ1 устанавливается на основании выявления двух и более из ниже перечисленных признаков:
- 6 и более пятен цвета “кофе с молоком” на коже, более 5 мм в диаметре у ребенка или 15 мм у взрослого, видимых при обычном комнатном освещении.
- 2 и более нейрофибром любого типа.
- Гиперпигментации подмышек или паховой области.
- Глиомы зрительных нервов.
- 2 и более узелков Лиша (пигментированных гамартом радужки).
- Костных аномалий (истончения кортикального слоя трубчатых костей, часто приводящего к формированию ложных суставов).
- Наличия прямого родственника с НФ1.

Следует подчеркнуть, что указанные признаки могут встречаться в любом сочетании, но ни один из них сам по себе не является достаточным для диагностики НФ1.
Лечебная тактика.

1. Пятна цвета “кофе с молоком.”
Структура - шванновские клетки, фибробласты, коллаген, тучные клетки.
Озлокачествление - крайне редко.
Лечение – хирургическое или косметологическое (татуировка телесного цвета). Показания к операции - косметический дефект, боли и зуд, быстрое увеличение. Зуд уменьшается при длительном (годы) назначении кетотифена по 2-4 мг в сутки.

2. Интраневральные (плексиформные) нейрофибромы.
Обычно развиваются из чувствительных или симпатических волокон периферического нерва, соответственно часто возможно микрохирургическое удаление с сохранением двигательной функции нерва.
Показания к операции - боли, двигательные нарушения, большие размеры и быстрый рост. Асимптомные опухоли не оперируются.
Озлокачествление - до 5%. При подозрении на малигнизацию производится биопсия. Лечение комбинированное - операция, лучевая и химиотерапия. На конечностях некоторые рекомендуют ампутацию, некоторые – органосохраняющую резекцию.

3. Спинальные нейрофибромы.
Обычно возникают из дорзальных корешков, множественные, встречаются чаще на шейном и поясничном уровнях.
Показания к операции - симптомы сдавления спинного мозга и корешковые, а также большие опухоли, дальнейший рост которых может существенно увеличить операционный риск.

22987 0

Добавлено 2010-11-07
Получить прайс клиники
Просто заполните форму, и наш медицинский консультант отправит вам персональное предложение!
+972 54 775 1852 WhatsApp, Viber с 8:00 до 18:00 кроме субботы, электронная почта: info@is-med.com



Преимущества лечения в Израиле

Множество пациентов выбирают медицину Израиля за наши навыки, опыт, скорость обработки запроса и новейшие технологии. Наши пациенты получают лучшее лечение, потому что:
  • Ежедневный консилиум, где хирурги, онкологи и другие эксперты обсуждают пациентов один за другим. Таким образом, каждый пациент получает персональные рекомендации, основанные на мнении нескольких врачей.
  • Каждый пациент может попросить "второе мнение" - рассмотрение его документации врачом другой клиники.
  • Новейшие компьютерные технологии 3D для замены костей, робот-ассистируемые операции, малоинвазивная хирургия и новейшие протоколы лечения.
  • ПЭТ КТ и ПЭТ МРТ сканирование, точнейшие УЗИ и лабораторные тесты, лучшее в мире оборудование и огромный опыт его применения.
  • Персональная медицина, четкая логистика визита и связь с врачом после выздоровления.
  • Доступ к новаторскому лечению через наши исследования и клинические испытания.
  • Персональный менеджер-переводчик, прозрачная финансовая отчетность, приглашение и план лечения до прилета в Израиль.



Получить прайс