Телефон Viber, WhatsApp: +972-54-77-51852 вс-пт, Эл. почта: info@is-med.com
Главная » Фотоальбом » Онкология » Фотографии различных форм рака » Нейрофиброматоз

Нейрофиброматоз

Нейрофиброматоз. Самое распространенное наследственное заболевание, предрасполагающее к возникновению опухолей у человека. Является аутосомно-доминантным, встречается с одинаковой частотой у мужчин и женщин у 1 из примерно 3500 новорожденных. В 50% случаев заболевание является наследственным, в 50% – результатом спонтанной мутации.
Риск наследования ребенком патологического гена составляет 50% при наличии НФ1 у одного из родителей и 66,7% - у обоих.
Диагностика.

Диагноз НФ1 устанавливается на основании выявления двух и более из ниже перечисленных признаков:
- 6 и более пятен цвета “кофе с молоком” на коже, более 5 мм в диаметре у ребенка или 15 мм у взрослого, видимых при обычном комнатном освещении.
- 2 и более нейрофибром любого типа.
- Гиперпигментации подмышек или паховой области.
- Глиомы зрительных нервов.
- 2 и более узелков Лиша (пигментированных гамартом радужки).
- Костных аномалий (истончения кортикального слоя трубчатых костей, часто приводящего к формированию ложных суставов).
- Наличия прямого родственника с НФ1.

Следует подчеркнуть, что указанные признаки могут встречаться в любом сочетании, но ни один из них сам по себе не является достаточным для диагностики НФ1.
Лечебная тактика.

1. Пятна цвета “кофе с молоком.”
Структура - шванновские клетки, фибробласты, коллаген, тучные клетки.
Озлокачествление - крайне редко.
Лечение – хирургическое или косметологическое (татуировка телесного цвета). Показания к операции - косметический дефект, боли и зуд, быстрое увеличение. Зуд уменьшается при длительном (годы) назначении кетотифена по 2-4 мг в сутки.

2. Интраневральные (плексиформные) нейрофибромы.
Обычно развиваются из чувствительных или симпатических волокон периферического нерва, соответственно часто возможно микрохирургическое удаление с сохранением двигательной функции нерва.
Показания к операции - боли, двигательные нарушения, большие размеры и быстрый рост. Асимптомные опухоли не оперируются.
Озлокачествление - до 5%. При подозрении на малигнизацию производится биопсия. Лечение комбинированное - операция, лучевая и химиотерапия. На конечностях некоторые рекомендуют ампутацию, некоторые – органосохраняющую резекцию.

3. Спинальные нейрофибромы.
Обычно возникают из дорзальных корешков, множественные, встречаются чаще на шейном и поясничном уровнях.
Показания к операции - симптомы сдавления спинного мозга и корешковые, а также большие опухоли, дальнейший рост которых может существенно увеличить операционный риск.


Дата публикации: 2010-11-07
Israel
21939 0



Связаться с нами

Ваш имейл*:
Телефон:


Вам может быть интересно:

    Нейрофиброматоз
    Нейрофиброматоз
    Нейрофиброматоз: генетическое заболевание нервной системы, влияющее в первую очередь на развитие и рост нейронных клеток (нервов) ...
    Нейрофиброматоз, нейрофибромы.
    Нейрофиброматоз, нейрофибромы.
    Нейрофиброматоз, нейрофибромы. Телесного цвета мягкие папулы и узелки на спине носителя появляться в конце подросткового возраста ...
    Нейрофиброматоз.
    Нейрофиброматоз.
    Нейрофиброматоз - множественные опухоли нервных стволов преимущественно в коже, костях, железах внутренней секреции. Возможно пора...
    Аддисона болезнь.
    Аддисона болезнь.
    Аддисона болезнь. Гиперпигментация представляющих акцентуации нормальной пигментации рука пациента с болезнью Аддисона (слева). Дл...
    Шпиц невус
    Шпиц невус
    МЕЛАНОМА ЮНОШЕСКАЯ (melanoma juvenile). Шпиц невуса.
    Папула или узел с гладкой безволосой поверхностью. Цвет - Розовый, жел...
    Родимые пятна
    Родимые пятна
    Врожденные невусы являются пятнами, которые присутствуют при рождении. Эти родимые пятна имеют слегка повышенный риск стать раком ...
    Пигментные невусы (родинки)
    Пигментные невусы (родинки)
    Пигментные невусы (родинок) являются наростами на коже, которые обычно телесного цвета, коричневые или черные. Родинки могут появл...
    Диспластический невус.
    Диспластический невус.
    Диспластический невус: Диспластический невус — это приобретенное пигментное образование, гистологически представленное беспорядочн...
    Меланоцитарный невус
    Меланоцитарный невус
    Диспластический меланоцитарный невус (синоним: невус Кларка, атипический меланоцитарный невус) — это приобретенный меланоцитарный ...

Комментариев: 0
avatar
Получить прайс