Есть вопросы? Пишите:
+(972) 465 85208
+972 54 775 1852
с 8:00 до 18:00 кроме субботы

Рабдомиосаркома


изображение Рабдомиосаркома второе изображение Рабдомиосаркома третье изображение Рабдомиосаркома четвертое изображение Рабдомиосаркома пятое изображение Рабдомиосаркома шестое изображение Рабдомиосаркома седьмое изображение Рабдомиосаркома восьмое изображение Рабдомиосаркома девятое изображение Рабдомиосаркома десятое изображение Рабдомиосаркома

Рабдомиосаркома — редкая разновидность злокачественной опухоли, произрастающей из поперечно-полосатых мышц. Патологический процесс характеризуется неконтролируемым ростом и делением клеток скелетной мускулатуры, вследствие чего они приобретают сходство с рабдомиобластами — зачаточными мышечными эмбриональными клетками. Опухоль поражает в основном пациентов детского возраста, до 10 лет. Мальчики болеют несколько чаще, чем девочки.

Рабдомиосаркома — это злокачественное новообразование, происходящее из мезенхимальных клеток, которые впоследствии дифференцируются в поперечнополосатые (скелетные) мышцы, но несмотря на это может возникать даже в тех местах, где нет мышц данного типа. Рабдомиосаркома является одной из наиболее часто встречающихся детских сарком, составляет 3-5% от всех опухолей детского возраста. Процент рабдомиосарком среди всех сарком мягких тканей приближается к 50%.

Типы рабдомиосарком

Существует три основных гистологических группы рабдомиосарком, из которых эмбриональная составляет около 60% случаев, альвеолярная — 30% и плеоморфная, с самой низкой частотой встречаемости, — около 9-14%.

Частота встречаемости рабдомиосаркомы: 4,3 случая на 1000000 детей и подростков младше 20 лет. В двух третях случаев данная патология диагностируется у детей младше 6 лет. Мальчики заболевают чаще девочек, возрастное распределение 1,4:1 в пользу мальчиков.

Метастазы

Практически 35% рабдомиосарком возникает в области головы и шеи и зависимости от расположения, они делятся на параменингеальные (50%), периорбитальные (25%) и непараменингеальные (20%). о результатам исследования проведенного в 2017 г., включавшего 69 пациентов с рабдомиосаркомами, было выявлено, что у 37,7% детей возникали отдаленные метастазы, а у 27,5% пациентов метастазы были обнаружены на момент первичного исследования.

Метастазы рабдомиосаркомы могут распространяться путем локальной инвазии, а также гематогенным и лимфогенным путями. Чаще всего метастазы обнаруживаются в легких, костях и лимфатических узлах. Кроме того имеются данные об обнаружении отдаленных метастазов рабдомиосаркомы в коже, яичках, промежности и эпидуральном пространстве.
 

Причины развития рабдомиосарком

До сих пор ученые не выявили точные причины развития рабдомиосарком. Но многолетние наблюдения за пациентами с данной группой сарком позволили выявить ряд предрасполагающих факторов:
  • повышенная лучевая нагрузка на ребенка во время внутриутробного развития или уже после рождения;
  • травмы, повреждения;
  • генные мутации;
  • интоксикация, негативное влияние отравляющих и токсических веществ.
У пациентов с подобными опухолями часто диагностируют пороки развития мочеполовой системы, ЦНС и пищеварительного тракта. Рабдомиосаркома нередко развивается на фоне патологий, предусматривающих предрасположенность к развитию злокачественных опухолей: синдромов Ли-Флаумени, Рубинстайна-Тейби, Видемана-Беквита.

Стадии рабдомиосаркомы

Для определения стадии болезни необходимо тщательное комплексное обследование в Израиле. 

Стадия выставляется на основании 3 параметров:
Т – отражает распространённость и размеры первичной опухоли
Т1 – опухоль ограничена одним органом или тканью из которого она возникла;
Т1а – опухоль менее 5 см. в наибольшем измерении;
Т1в - опухоль более 5 см. в наибольшем измерении;
Т2 – опухоль распространяется на соседние органы и ткани;
Т2а – опухоль менее 5 см. в наибольшем измерении; 
Т2в - опухоль более 5 см. в наибольшем измерении;
N –отражает наличие поражения регионарных лимфатических узлов
N0 – метастазов в л/у нет
N1 – метастазы в регионарные л/у
М – отражает наличие отдаленных метастазов
М0 – метастазов нет
М1 – имеются отдаленные метастазы
На основании сочетания параметров Т, N и М устанавливается стадия заболевания I ,II, III или IV
  • I стадия- небольшая опухоль без метастазов;
  • II стадия –более крупная опухоль без метастазов;
  • III стадия – любая опухоль с метастазами в ближайшие лимфатические узлы;
  • IV стадия – любая опухоль с отдаленными метастазами, вне зависимости от наличия метастазов в ближайших лимфатических узлах.
 

Необходимая диагностика

Для оценки местного распространения процесса (категория T, N):
  • Ультразвуковая томография первичного очага, зон регионарных лимфатических узлов, брюшной полости;
  • магнитно-резонансная томография с в\в контрастированием и измерением объема первичной опухоли
  • Радиоизотопное сканирование мягких тканей с Ga
  • Дополнительные инструментальные методы исследования в зависимости от локализации опухолевого процесса (назофарингоскопия).
Для исключения отдаленных метастазов (категория М).
  • Компьютерная томография легких;
  • Радиоизотопное сканирование костной системы с Tx;
  • Пункция костного мозга;
  • Люмбальная пункция (при распространении опухоли в полость черепа среднее ухо).

При подозрении на опухоль - что могут назначить

Для постановки диагноза пациентам с подозрениями на рабдомиосаркому проводят следующие процедуры:
  • ультразвуковую диагностику;
  • рентгенологическое исследование;
  • позитронно-эмиссионную томографию;
  • биопсию опухоли;
  • экскреторная урография;
  • сцинтиграфию;
  • ЛОР-диагностику;
  • цитологическое исследование ликвора;
  • компьютерную, магнито-резонансную томографию.
Метод исследования выбирается в зависимости от места локализации опухоли и течения болезни. Часто приходится проводить комплексную диагностику, иногда ткань опухоли удается забирать посредством малоинвазивных эндоскопических процедур. Диагностику рабдомиосаркомы необходимо проводить в специализированных Израильских онкологических центрах, с соответствующим техническим оснащением и нашим штатом высоко - профессиональных докторов.

Симптомы развития рабдомиосаркомы

Рабдосаркома возвышается над поверхностью кожи, имеет плотную консистенцию. Метастазирует чаще всего в легкие и кости. Симптомы опухоли зависят от места ее локализации. Рабдомиосаркома шеи иногда протекает с частичным или полным исчезновением голоса.

Если опухоль локализуется в носовой полости, то она приводит к хроническим синуситам, носовым кровотечениям. При прорастании новообразования в тазу может наблюдаться нарушение мочеиспускания, вплоть до острой задержки мочи, кровянистые выделения из половых путей, резь во время мочеиспускания и затруднения акта дефекации, во влагалище могут обнаруживаться гроздевидные скопления опухоли. Новообразование в области лица и шеи часто сопровождается параличом, дыхательной недостаточностью.

Методы лечения рабдомиосаркомы

Лечение рабдомиосаркомы должно быть комплексным. В него входят: радикальное удаление опухоли, химиотерапевтические методики, лучевое воздействие. Современные цитостатики позволяют значительно снизить риск развития осложнений даже во время длительного курса химиотерапии.

При наличии крупной опухоли перед хирургическим вмешательством проводится лучевая терапия с локальным облучением злокачественной зоны. Патологический очагах иссекается в пределах здоровой ткани, иногда вместе с регионарными лимфатическими узлами. Если опухоль поражает мягкие ткани конечностей и прорастает в костную ткань, то, как правило, требуется проведение ампутации.

Локализация рабдомиосаркомы в половых органах часто требует их полного удаления. Это позволяет снизить риск рецидивирования патологии в будущем. Радикальное лечение саркомы этого типа подразумевает хирургическое удаление метастазов в местах, где это возможно сделать. Самым неблагоприятным течением болезни является метастазирование опухоли в костную систему.

Учитывая, что основной метод лечения - это проведение системной химиотерапии, необходим квалифицированный детский онколог, который смог бы не только ввести химиопрепараты, но обеспечить ребенка адекватным сопроводительным лечением, что в данном случае немало важно. Необходим  специалист по лучевой терапии, высококвалифицированный хирург-онколог, анестезиолог, патоморфолог. Все эти врачи есть в онкологическом отделении наших клиник, поэтому пациент получает полный комплекс лечения при всестороннем медицинском контроле.

Прогноз

Прогноз выживаемости больных с рабдомиосаркомой зависит от степени злокачественности процесса и стадии развития опухоли. На последнем этапе течения болезни прогноз неблагоприятный. Начальные стадии опухоли имеют высокую степень выживаемости и полного выздоровления. Чем моложе пациент, тем более успешно проходит лечение данного заболевания.
Получить прайс клиники
Просто заполните форму, и наш медицинский консультант отправит вам персональное предложение!


Преимущества лечения в Израиле

Множество пациентов выбирают медицину Израиля за наши навыки, опыт, скорость обработки запроса и новейшие технологии. Наши пациенты получают лучшее лечение, потому что:
  • Ежедневный консилиум, где хирурги, онкологи и другие эксперты обсуждают пациентов один за другим. Таким образом, каждый пациент получает персональные рекомендации, основанные на мнении нескольких врачей.
  • Каждый пациент может попросить "второе мнение" - рассмотрение его документации врачом другой клиники.
  • Новейшие компьютерные технологии 3D для замены костей, робот-ассистируемые операции, малоинвазивная хирургия и новейшие протоколы лечения.
  • ПЭТ КТ и ПЭТ МРТ сканирование, точнейшие УЗИ и лабораторные тесты, лучшее в мире оборудование и огромный опыт его применения.
  • Персональная медицина, четкая логистика визита и связь с врачом после выздоровления.
  • Доступ к новаторскому лечению через наши исследования и клинические испытания.
  • Персональный менеджер-переводчик, прозрачная финансовая отчетность, приглашение и план лечения до прилета в Израиль.


Рейтинг: 5.0 из 5


Категория: Онкология | Дата публикации/редактирования: 2019-02-16/
IS med

Комментарии
avatar
Получить прайс