Лейкоз

Острый лейкоз - рак крови

Острый лейкоз является злокачественной опухолью системы крови, при которой основу опухоли составляют молодые клетки, так называемые бластные, присутствующие в большом количестве в костном мозгу и периферической крови. В периферической крови отсутствуют промежуточные (между молодыми и зрелыми) формы клеток. Данный разрыв носит название «лейкемический провал».

Типы лейкоза

В зависимости от морфологических и цитохимических признаков различают несколько вариантов острого лейкоза: миелобластный, монобластный, лимфобластный, миеломонобластный, промиелоцитарный, острый эритромиелоз, недифференцированный. В клиническом течении выделяют пять стадий заболевания: начальную, развернутую, ремиссию полную или неполную, рецидив, терминальную.

Стадии лейкоза. Прогноз.

Начальная стадия, как правило, не имеет определенной клинической картины, поэтому диагностируется чаще всего ретроспективно, когда при длительном изучении истории заболевания и имеющихся анализах, выполненных в прошлом, отмечаются различные начальные симптомы заболевания. Развернутая стадия характеризуется появлением клинических и гематологических симптомов заболевания.

Полная ремиссия — состояние организма, при котором проходит клиническая симптоматика заболевания, когда количество родоначальных кроветворных клеток (бластных клеток) в пунктате костного мозга невелико, в периферической крови патологических клеток нет и состав периферической крови близок к норме. При неполной ремиссии имеет место гематологическое и клиническое улучшение, но при этом количество бластных клеток в крови остается повышенным.

Рецидив характеризуется новым проявлением клинической и гематологической симптоматики с возникновением незрелых клеточных форм в костном мозгу и в периферической крови. Терминальная стадия острого лейкоза отличается нечувствительностью (резистентностью) к проводимой терапии, выраженным угнетением нормального кроветворения и развитием язвенно-некротических процессов. Выделение стадий острого лейкоза важно для проведения дифференцированной терапии.

Клиническая картина лейкоза

Клиническая картина заболевания проявляется по-разному. Острый лейкоз поражает любой возраст, при лимфобластном варианте чаще заболевают дети. В ряде случаев характерно бурное течение с язвенно-некротическими проявлениями в носоглотке, ангиной, высокой температурой тела. В других случаях больных беспокоят немотивированная слабость, появление легковозникающих подкожных кровоизлияний (синяков) в различных областях тела, боли в суставах, снижение аппетита. В ряде случаев лейкоз выявляется только при исследовании крови.

В развернутой стадии заболевания выделяют ряд синдромов: геморрагический синдром, анемический синдром, язвенно-некротические и инфекционные осложнения, внекостномозговые локализации опухоли.

Анемический синдром характеризуется головокружением, слабостью, одышкой, болями в сердце. Отмечается бледность кожных покровов и видимых слизистых оболочек.

Геморрагический синдром имеет место почти у всех больных. Появляются кровоточивость десен при чистке зубов и приеме грубой пищи, носовые, маточные кровотечения, легко образуются синяки и кровоизлияния в местах уколов и внутривенных инъекций. В терминальной стадии в желудочно-кишечном тракте наблюдаются язвенно-некротические изменения.

Инфекционные и язвенно-некротические осложнения наблюдаются почти у половины больных. Развивается инфекция мочевыводящих путей, возникают пневмонии. Язвенно-некротические изменения часто поражают слизистую оболочку рта, глотки, желудочно-кишечного тракта. Внекостномозговые локализации опухоли кроветворной ткани могут встречаться в различных органах и тканях: на коже, молочных железах, яичке, в центральной нервной системе. Особо тяжелым течением отличается форма острого лейкоза с развитием опухолевого процесса в ткани головного мозга и его оболочках. У больных развиваются тяжелые неврологические расстройства, нестерпимые головные боли, приступы судорог и т. п. Отмечается увеличение лимфатических узлов различной локализации; при разрастании опухоли во внутригрудных лимфатических узлах могут сдавливаться различные органы грудной клетки, вызывая одышку, кашель, боли в сердце.

Наибольшие изменения находят при исследовании пунктата костного мозга и в периферической крови. В анализах крови отмечают анемию нормохромного или гиперхромного типа, количество тромбоцитов чаще снижено, количество лейкоцитов многократно увеличено. Но встречаются формы и со сниженным количеством лейкоцитов.

Прогноз при применении современных методов лечения при лимфобластном лейкозе позволяет получить полные ремиссии в 80—90 % случаев; у 50 % больных длительность непрерывной ремиссии составляет 5 лет и выше, что можно уже рассматривать как выздоровление от лимфобластного лейкоза. При других формах лейкозов полные ремиссии отмечаются у 50—70 % больных, средняя продолжительность ремиссии составляет 2 года. Причиной смерти чаще всего являются инфекционные осложнения, выраженный геморрагический синдром с кровоизлияниями в жизненно важные органы: мозг, сердце, легкие, а также в тяжелых стадиях - осложнения после трансплантации костного мозга.

На сегодняшний день только качественно проведенная трансплантация стволовых клеток при тяжелых стадиях лейкоза спасает жизнь пациента. Израиль занимает ведущее место в мире по проценту достигнутых ремисий