Телефон Viber, WhatsApp: +972-54-77-51852 вс-пт, Эл. почта: info@is-med.com
Вы находитесь: Лечение в Израиле с IS-med цены в лучших клиниках » Новости » Энциклопедия » Диагностика в Израиле

Синдром Гарднера

1941
Синдром Гарднера

Синдром Гарднера - наследственная болезнь, вариант семейного аденоматозного полипоза желудочно-кишечного тракта, характеризующаяся множественным полипозом прямой и ободочной кишок в сочетании с доброкачественными опухолями, чаще костей и кожи (остеомы, фибромы, липомы); наследуется по аутосомно-доминантному типу.

Основанием для постановки диагноза служит классическая триада: аденомы толстой кишки, кожные фибромы и эпидермоидные кисты.Нередко обнаруживаются костные аномалии (остеомы черепа, костно хрящевые экзостозы, кортикальное утолщение трубчатых костей), аномальный прикус.

Симптомы

Следует отметить, что внекишечные проявления весьма различны и могут развиваться до появления аденом толстой кишки. Клинические симптомы определяются величиной и количеством полипов. При небольших размерах полипов и ограниченном поражении кишки жалобы могут отсутствовать, и заболевание выявляется случайно. В основном это больные молодого возраста, имеющие остеомы, атеромы, фибромы, липомы и другие доброкачественные опухоли, которые и являются поводом для обращения к врачу. В случае изъязвления полипов могут появляться скрытые или явные кишечные кровотечения, железодефицитная анемия.

Вероятность малигнизации аденом при данномсиндроме – около 100%. Ряд авторов отмечает сходство семейнойаденомы и синдрома Гарднера и рассматривают последний как возможный вариант семейной аденомы.

Ассоциация между опухолямимозга и множественными аденомами толстой кишки может быть результатом двух различных герминальных дефектов: мутации генаАРС или гена, отвечающего за устранение дефектов пострепликативной ДНК. При этом синдроме полипы толстой кишки редко обнаруживают до начала полового созревания, но к 25 годам они, как правило, есть уже у всех больных.

Лечение

При синдроме Гарднера, когда полипы располагаются разбросанно и их немного, проводят эндоскопическую полипэктомию. При диффузном полипозе необходимо динамическое наблюдение. Учитывая доброкачественный характер этого типа гамартии, показания к обширному оперативному вмешательству должны быть строго обоснованы. Они возникают при развитии кишечной непроходимости, частых кишечных кровотечениях и гистологически доказанных признаках малигнизации полипа.

Без хирургического лечения почти у всех таких больных к 40 годам развивается рак толстой кишки. По-видимому, заболевание обусловлено аномальной пролиферацией клеток кишечного эпителия и сопровождается нарушением репарации ДНК. Всем больным показана колэктомия.




Позвоните нам бесплатно
через Viber или WhatsApp!

Прайс на лечение в Израиле

Отправьте ваши выписки на имейл info@is-med.com и получите персональную программу лечения в Израиле с расценками частной и государственной клиники, либо оставьте ваши контактные данные и мы перезвоним вам.

Выбор клиники и врача - за вами!

Заказ обратного звонка

Ваш имейл

Ваши телефоны

Ваше имя







Дополнительная информация:

Автор:
IS-med

Вы находитесь: Лечение в Израиле с IS-med цены в лучших клиниках » Новости » Энциклопедия » Диагностика в Израиле » Синдром Гарднера
Задайте ваш вопрос!
Всего комментариев: 0
avatar


Получить прайс