Телефон Viber, WhatsApp: +972-54-77-51852 вс-пт, Эл. почта: info@is-med.com
Вы находитесь: Лечение в Израиле с IS-med цены в лучших клиниках » Новости » Заболевания » Неврология

Наследственные заболевания нервной системы

5290

Общая характеристика нервно-мышечных заболеваний

Для этой группы болезней характерным является постепенно нарастающее течение, поражение определенных систем мозга, периферической нервной системы и мышц.

Причиной наследственных заболеваний нервной системы являются генные (точковые) мутации, ведущие к нарушению синтеза фермента, к нарушению метаболизма, к дистрофическим и деструктивным изменениям в клетках нервной системы. Для многих болезней нервной системы выявлены специфические биохимические нарушения, которые определяют патогенез заболеваний.

Выделяют 4 группы наследственно-дегенеративных заболеваний нервной системы у детей:

1. Наследственные нервно-мышечные заболевания, при которых отмечается поражение мышечной ткани, периферических нервов и передних рогов спинного мозга. В клинической картине главным симптомом является мышечная слабость, утомляемость и атрофия мышц.
2. Наследственные болезни обмена веществ, протекающие с поражением нервной системы. При энзимопатиях наряду со слабоумием могут наблюдаться и неврологические симптомы. Так, при патологии обмена аминокислоты фенилаланина (фенилкетонурия) отмечается мышечная гипотония, а также иногда центральные парезы. Поражения нервно-мышечной системы могут быть и при патологии обмена углеводов, жиров и других веществ.
3. Факоматозы - заболевания нервной системы в сочетании с поражением кожных покровов и внутренних органов. Пигментированные и депигментированные пятна вместе с другими изменениями на коже и неврологическая симптоматика (эпилептические припадки, парезы, атаксия и др.) - характерные симптомы для факоматозов, связанных с нарушениями эмбрионального развития при участии генетических факторов.
4. Системные дегенерации - заболевания, при которых дегенеративные изменения локализуются в определенных отделах нервной системы (мозжечок, подкорковые ядра и др.). Характерными для этой группы являются семейные атаксии, хорея Гентингтона, деформирующая мышечная дистония.
К группе наследственных нервно-мышечных заболеваний относят прогрессирующие мышечные дистрофии, которые делятся на две ведущие группы по анатомическим изменениям в мышцах и нервной системе:
а) первичные мышечные дистрофии (миопатии), при которых первой поражается мышечная ткань, а затем нервная система;
б) вторичные (неврогенные) амиотрофии, развивающиеся после дегенеративных изменений в периферической нервной системе (двигательный нейрон).


Позвоните нам бесплатно
через Viber или WhatsApp!

Прайс на лечение в Израиле

Отправьте ваши выписки на имейл info@is-med.com и получите персональную программу лечения в Израиле с расценками частной и государственной клиники, либо оставьте ваши контактные данные и мы перезвоним вам.

Выбор клиники и врача - за вами!

Заказ обратного звонка

Ваш имейл

Ваши телефоны

Ваше имя





рейтинг статьи: 0 0.0 0

Дополнительная информация:
    Виды миопатий у детей
    У детей различают миопатии: ранняя псевдогипертрофическая форма Дюшенна, юношеская форма Эрба-Рота, плече-лопаточно-лицевая форма ...
    Неврогенные амиотрофии
    Миопатии - сборная группа наследственно-дегенеративных заболеваний, при которых отмечается прогрессирующая атрофия мышц. В основе ...
    Диагностика дистрофии Дюшенна
     Наиболее важный вопрос, требующий ответа, касается уровня проведенного генетического анализа, то есть соответствует ли он со...
    Лечение дистрофии Дюшенна
    90 % больных с дистрофией Дюшенна, которые не получают кортико-стероидную терапию, подвержены появлению прогрессирующего сколиоза ...
    Миопатия
    Миопатии представляют группу нервно-мышечных заболеваний, которые проявляются утомляемостью, слабостью мышц, снижением мышечного т...

Автор:
Вы находитесь: Лечение в Израиле с IS-med цены в лучших клиниках » Новости » Заболевания » Неврология » Наследственные заболевания нервной системы
Задайте ваш вопрос!
Всего комментариев: 0
avatar