Телефон Viber, WhatsApp: +972-54-77-51852 вс-пт, Эл. почта: info@is-med.com
Вы находитесь: Лечение в Израиле с IS-med цены в лучших клиниках » Новости » Заболевания » Неврология

Виды миопатий у детей

6402
У детей различают миопатии: ранняя псевдо-гипертрофическая форма дистрофии Дюшенна, юношеская форма Эрба-Рота, плече-лопаточно-лицевая форма миопатии Ландузи-Дежерина; неврогенные амиотрофии: спинальная амиотрофия Вердикта-Гоффманна и невральная амиотрофия Шарко-Мари.

Миопатии - сборная группа наследственно-дегенеративных заболеваний, при которых отмечается прогрессирующая атрофия мышц. В основе миопатии лежат нарушения обмена веществ в мышцах, что приводит к перерождению мышечных волокон и замещению их соединительной тканью.

Дистрофия Дюшена

1. Злокачественная псевдогипертрофическая форма миопатии (дистрофии) Дюшенна. Это заболевание наследуется по рецессивному типу, сцепленное с полом (болеют мальчики). Ген обладает выраженным плейотропным действием: у больных отмечается нарушение костного скелета и диспропорция роста, диэнцефальные нарушения и др. В патогенезе играют роль нарушения обмена белков и углеводов в мышцах и нервной ткани, поражение желез внутренней секреции и промежуточного мозга.
Частота заболевания 2-3 на 100000 человек и 27 на 100000 мальчиков.

Клиническая картина заболевания связана с нарушением функции мышц ног (бедренных и икроножных) в раннем детстве. Затем нарастает слабость мышц спины и тазового пояса, рук, меняется осанка. Все это приводит к полной обездвиженности ребенка к 10-12 годам. Нередко болезнь сочетается с олигофренией.

Дистрофия Эрба-Рота

2. Юношеская форма дистрофии Эрба-Рота встречается и в более раннем возрасте. Патологический процесс начинается с мышц верхнего пояса, затем наблюдается атрофия мышц спины, живота и нижних конечностей. Болезнь медленно прогрессирует и приводит к полной обездвиженности. Почти у всех больных лицо бедное мимикой («лицо миопата»), с выступающими губами («губы тапира») за счет дистрофических изменений в мускулатуре лица. Частота заболеваний 1-2 на 100000 человек.

Эта форма миопатии наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Заболевают дети обоих полов, хотя у мальчиков болезнь обнаруживается несколько чаще, чем у девочек.
В основе этой болезни лежат нарушения белкового обмена и в мышечной ткани, приводящие к атрофии не только поперечнополосатой (скелетной) мускулатуры: процесс распространяется и на гладкую мускулатуру внутренних органов, сердечную мышцу.

Миопатия Ландузи—Дежерина

3. Плече-лопаточно-лицевая форма Ландузи—Дежерина характеризуется поражением мышц лица и плечевого пояса. Болезнь начинается в школьном возрасте, течение медленное и доброкачественное. В клинической картине отмечается исхудание мышц лица и плечевого пояса, лицо становится гипомимичным, дети не могут свистеть, зажмуривать глаза. Частота заболевания 0,9—1,4 на 100000 человек.

Наследование этой формы миопатии по аутосомно-доминантному типу с высокой проявляемостью. Стертые симптомы болезни (малая экспрессивность гена) обнаруживаются у внешне здоровых родителей и сибсов пробанда.

Характерна возрастная закономерность течения этих болезней: чем в более позднем возрасте начинается процесс, тем доброкачественнее его течение; многие годы больные могут сохранять трудоспособность.


Позвоните нам бесплатно
через Viber или WhatsApp!

Прайс на лечение в Израиле

Отправьте ваши выписки на имейл info@is-med.com и получите персональную программу лечения в Израиле с расценками частной и государственной клиники, либо оставьте ваши контактные данные и мы перезвоним вам.

Выбор клиники и врача - за вами!

Заказ обратного звонка

Ваш имейл

Ваши телефоны

Ваше имя





рейтинг статьи: 0 0.0 0

Дополнительная информация:

Автор:
Вы находитесь: Лечение в Израиле с IS-med цены в лучших клиниках » Новости » Заболевания » Неврология » Виды миопатий у детей
Задайте ваш вопрос!
Всего комментариев: 0
avatar