Телефон Viber, WhatsApp: +972-54-77-51852 вс-пт, Эл. почта: info@is-med.com
Вы находитесь: Лечение в Израиле с IS-med цены в лучших клиниках » Новости » Заболевания » Неврология

Неврогенные амиотрофии

4419
Неврогенные амиотрофии - это вторичные прогрессирующие мышечные дистрофии, развивающиеся вследствие наследственно обусловленной дегенерации двигательных невронов спинного мозга и периферических нервов.
1. Невральная амиотрофия Шарко-Мари начинается в школьном возрасте, но встречаются случаи болезни у детей 4-5 лет. Болезнь характеризуется атрофией мышц нижних конечностей, деформацией стоп, нарушением походки. Вместе со снижением мышечной силы наблюдаются расстройства чувствительности, боли в конечностях и болезненность при ощупывании их. Течение болезни медленное, прогрессирующее. Детские варианты заболевания протекают менее благоприятно.
Наследование этой формы миопатии происходит по аутосомно-доминантному типу с большей частотой проявления среди мальчиков. Ген этого заболевания имеет неполную пенетрантность и значительную вариабильность проявления в фенотипе. Отмечены и случаи передачи заболевания по рецессивному типу: при кровном родстве здоровых родителей болезнь отмечалась у сибсов. В этих случаях болезнь протекала более тяжело. В литературе отмечены случаи, когда передача невральной амиотрофии Шарко — Мари была связана с Х-хромосомой.
2. Спинальная амиотрофия Верднига-Гоффманна начинается чаще на первом году жизни, но проявления болезни иногда обнаруживаются и с момента рождения. Ребенок отстает в моторном развитии, перестает садиться, переворачиваться со спины на живот, удерживать игрушки. В дальнейшем наступает симметричная атрофия мышц конечностей и туловища. Если дегенеративный процесс в спинном мозгу распространяется на верхние отделы и продолговатый мозг, то развивается дыхательная недостаточность. Часто заболевание имеет злокачественное течение и в течение 1-3 лет приводит к смертельному исходу.
Это заболевание относится к наследственно-дегенеративным с аутосомно-рецессивным типом наследования. Частота проявления среди населения 0,1—1 на 100000.
3. Миотония (болезнь Томсена) - заболевание, характеризующееся своеобразным расстройством моторики с развитием тонических спазмов после активного сокращения мышц. Чаще болезнь проявляется в юношеском возрасте, но болеют и дети. У больных из-за спазма мышц движения ограничены, при резких движениях они вынуждены останавливаться в своеобразном оцепенении. Мышцы у таких больных обычно гипертрофированы, но сила их снижена.
В развитии этого заболевания играет роль нарушение нервной проводимости, повышение возбудимости мышц и увеличение содержания в них ионов калия.
4. Семейная атаксия Фридрейха характеризуется расстройством координации вначале в нижних конечностях, затем и в других частях тела. Затем возникают атрофия мышц конечностей, характерная мимика, скандированная речь и ритмические подергивания глазного яблока (нистагм). Болезнь прогрессирует медленно и может привести к обездвиженности больного.
Развитие патологического состояния связано с дегенеративным процессом в спинном мозгу и поражением мозжечка. Болезнь наследуется по аутосомно-рецессивному типу, но описан и доминантный тип передачи мутантного гена. Несколько чаще болеют лица мужского пола.
Частота заболевания 3,5 на 100000 человек.

Наследственные нервно-мышечные заболевания имеют в основном хроническое прогрессирующее течение и часто приводят больных к полной обездвиженности. Поэтому для обеспечения динамического контроля за состоянием таких больных и для осуществления индивидуальных комплексных лечебно-оздоровительных мероприятий используется диспансерное наблюдение.

Лечение больных с наследственными нервно-мышечными заболеваниями проводится длительно и разнообразно, что позволяет в некоторых случаях добиться замедления нарастания патологических явлений, стабилизации процесса и даже некоторого улучшения состояния и качества жизни.


Позвоните нам бесплатно
через Viber или WhatsApp!

Прайс на лечение в Израиле

Отправьте ваши выписки на имейл info@is-med.com и получите персональную программу лечения в Израиле с расценками частной и государственной клиники, либо оставьте ваши контактные данные и мы перезвоним вам.

Выбор клиники и врача - за вами!

Заказ обратного звонка

Ваш имейл

Ваши телефоны

Ваше имя





рейтинг статьи: 0 0.0 0

Дополнительная информация:

Автор:
Вы находитесь: Лечение в Израиле с IS-med цены в лучших клиниках » Новости » Заболевания » Неврология » Неврогенные амиотрофии
Задайте ваш вопрос!
Всего комментариев: 0
avatar