Телефон Viber, WhatsApp: +972-54-77-51852 вс-пт, Эл. почта: info@is-med.com
Вы находитесь: Лечение в Израиле с IS-med цены в лучших клиниках » Новости » Заболевания » Неврология

Лечение дистрофии Дюшенна

7457

МЕДИКАМЕНТОЗНОЕ ЛЕЧЕНИЕ

В настоящее время проводятся масштабные исследования по поиску новых препаратов для лечения мышечной дистрофии Дюшенна (МДД) во многих странах мира. В этом документе приведены рекомендации специалистов лишь по ограниченному кругу препаратов, показавших свою эффективность в лечении МДД. В будущем, по мере поступления результатов новейших клинических исследований, в рекомендации по диагностике и лечению больных мышечной дистрофией Дюшена могут быть внесены дополнения.

Специалисты пришли к единогласному мнению, что единственным медикаментозным методом лечения сохранения мышечной силы и двигательной активности у пациентов с МДД является назначение препаратов стероидов.

Важно помнить:
1. Стероиды - единственные медикаменты, которые помогают уменьшить мышечную слабость.
2. Всегда говорите врачам и другим медработникам, что Ваш сын принимает стероиды. Это особенно важно, если проводится хирургическое вмешательство, или у ребенка есть какая-либо инфекция или травма, так как стероиды могут подавлять иммунную систему.
3. Ваш сын не должен внезапно прекращать применение стероидов.
4. Ваш сын должен регулярно наблюдаться у врача, который имеет опыт применения стероидной терапии. Врач объяснит возможные побочные действия и расскажет Вам, угрожает ли Вашему сыну риск их появления.

СТЕРОИДНОЕ ЛЕЧЕНИЕ

Стероидные препараты используются во многих странах мира для лечения широкого круга заболеваний. Без сомнения, они могут положительно воздействовать на пациентов с мышечной дистрофией Дюшена. Однако для предотвращения побочных эффектов их применение должно быть сбалансировано. Применение стероидов очень важно в лечении МДД и начало этой терапии должно проводиться во всех семьях как можно раньше.

ОСНОВЫ

  • Стероиды (глюкокортикоиды или кортикоиды) являются единственными медикаментами, которые препятствуют ухудшению мышечной силы и двигательной активности при мышечной дистрофией Дюшена. Целью применения стероидов является помощь ребенку в продлении самостоятельной ходьбы в  течение длительного времени, в предотвращении респираторно-легочных осложнений. Также применение стероидов уменьшит риск развития сколиоза (искривление позвоночника).
  • Предотвращение и профилактика побочных действий от стероидной терапии должны быть осуществлены ЗАБЛАГОВРЕМЕННО. Вмешательство в терапию должно быть осуществлено на РАННЕЙ стадии, в целях предотвращения тяжелых осложнений.
  • Оптимальное время для начала лечения стероидами, когда двигательная функция находится в «фазе плато», т.е. когда двигательные навыки не улучшаются, но еще не ухудшаются. Это обычно происходит в возрасте 4-6 лет. Не рекомендуется начинать стероидное лечение детей, которые еще находятся на этапе приобретения двигательных навыков, особенно до 2-летнего возраста.
  • Рекомендуемая национальная программа вакцинации ( профилактических прививок) должна быть завершена до начала лечения стероидами, а также должен выработаться иммунитет к ветряной оспе (вакцинация в Израиле выполняется с возраста 1 год, входит в больничную кассу).
  • Начало стероидного лечения пациентов, которые не могут передвигаться самостоятельно, требует индивидуального подхода с учетом всех существующих факторов риска. Больным, которые принимали стероиды в период возможности самостоятельной ходьбы, многие специалисты рекомендуют продолжать медикаментозное лечение. После потери способности самостоятельно передвигаться необходимо сохранение мышечной силы в верхних конечностях, замедление прогрессирования сколиоза и приостановление ухудшения дыхательной и сердечной функции.

СХЕМЫ ПРИМЕНЕНИЯ РАЗЛИЧНЫХ СТЕРОИДОВ

  • Преднизон (преднизолон) и дефлазакорт - это два вида стероидов, которые наиболее часто назначаются при лечении мышечной дистрофией Дюшена. Считается, что эффективность действия данных препаратов сопоставима.
  • Выбор стероида зависит от его доступности в определенной стране, финансовых возможностей семьи, способа приема и побочных действий. Преднизолон имеет преимущество низкой цены и применяется в таблетках и в форме раствора. Для пациентов, имеющих тенденцию к ожирению применение дефлазакорта предпочтительнее преднизолона. (Примечание: жидкая форма преднизона и дефлазокорт в России не зарегистрированы).
  • Специалисты предпочитают ежедневное применение стероидных препаратов другим режимам. Данные будущих исследований могут вносить изменения в эти рекомендации.
Поддерживающая доза стероидов устанавливается с учетом баланса между ростом, реакцией на стероиды и тяжестью побочных действий. Решение о дозе стероидов должно пересматриваться при каждом визите в клинику, на основе результатов проведенных анализов, и с учетом побочных эффектов.

Относительно низкая дозировка стероидов (меньше, чем начальная доза на кг массы тела), может привести к функциональному ухудшению. В этом случае необходимо начинать программу функциональной реабилитации. Дозировка стероидами увеличивается до заданного значения, и затем через два-три месяца пациент снова оценивается.

Не существует единого мнения относительно оптимальной дозировки стероидов для лежачих больных. Не известно также, насколько эффективной является стероидная терапия в предотвращении сколиоза или в стабилизации сердечной или дыхательной функции. Этот вопрос требует дальнейшего изучения.

ПОБОЧНЫЕ ДЕЙСТВИЯ

Ключевым моментом длительного лечения стероидными препаратами является контроль за возникновением побочных эффектов. Поскольку стероидная терапия сегодня является основой медикаментозной терапии миодистрофией Дюшена, то наблюдение за лечением должен осуществлять только специалист с соответствующей квалификацией, а не участковый педиатр или родитель.

  • Уменьшение дозировки приблизительно на 1/4 до 1/3 назначается при возникновении неустранимых побочных эффектах. В таком случае специалист должен контролировать изменения в состоянии пациента по телефону или в условиях клиники через 1 месяц после внесения изменений в дозировки приема стероидов.
  • Если, несмотря на снижение дозировки стероидов, побочные эффекты остаются ярко выраженными и/или прогрессируют в своем развитии, то врач должен предложить больному другую схему приема препарата.
  • Стероидная терапия не должна отменяться до тех пор, пока врачом не были предприняты попытки снижения дозы препарата и внесения изменений в схему приема. Эти рекомендации касаются как лежачих, так и амбулаторных больных.
  • В случае установления отсутствия ожидаемого эффекта при снижении дозы и последующего изменения режима приема стероидов, то данный вид терапии должен быть прерван. Эти решения нужно принимать индивидуально вместе с ребенком и семьей.
Стероидную терапию никогда НЕЛЬЗЯ прекращать внезапно.

Другие медикаменты и пищевые добавки

Специалистами были проверены ряд других медикаментов и пищевых добавок, которые применялись врачами или родителями при лечении миодистрофии Дюшена Оценка подобных препаратов проводилась по критериям безопасности и эффективности действия .
Специалисты решили следующее:
  • Не рекомендуется применять оксандролон (анаболический стероид).
  • Клинически не подтверждено использование Botox для лечения контрактур у больных мышечной дистрофией Дюшена.
  • Клинические испытания показали отсутствие эффекта приема креатина больными миодистрофией Дюшена. Если больной принимает креатин и имеет проблемы с почками, необходимо прекратить применение этой добавки.
  • О других пищевых добавках и медикаментах, которые иногда применяются при лечении мышечной дистрофией Дюшена, в том числе кофермент Q10, карнитин, аминокислоты (глутамин, аргинин), противовоспалительные препараты/антиоксиданты (рыбий жир, витамин Е, экстракт зеленого чая, пентоксифиллин), а также экстракты трав и растительные экстракты, специалисты не смогли дать положительных или отрицательных рекомендаций, в виду недостатка сведений опубликованных в научной литературе.
  • Специалисты согласились, что анализ эффективности новых медикаментов или пищевых добавок требует дополнительных исследований. Настоятельно рекомендовалось активное привлечение к проводимым клиническим испытаниям и созданию регистров больных как самих пациентов так и их родственников.
Ключом к успешному стероидному лечению является осведомленность о потенциальных побочных действиях и работа над их предотвращением. Уменьшение дозировки стероидов необходимо в случае, когда развитие побочных эффектов является непереносимым для пациента и внушает опасения у врача. Если развитие побочных эффектов не поддается коррекции уменьшением дозы или изменением схемы приема препарата, то рекомендуется в целом отказаться от курса лечения стероидами.

90 % больных с дистрофией Дюшенна, которые не получают кортико-стероидную терапию, подвержены появлению прогрессирующего сколиоза (искривление позвоночника). Ежедневное стероидное лечение применяется для уменьшения риска сколиоза или отсрочке времени его появления.



Позвоните нам бесплатно
через Viber или WhatsApp!

Прайс на лечение в Израиле

Отправьте ваши выписки на имейл info@is-med.com и получите персональную программу лечения в Израиле с расценками частной и государственной клиники, либо оставьте ваши контактные данные и мы перезвоним вам.

Выбор клиники и врача - за вами!

Заказ обратного звонка

Ваш имейл

Ваши телефоны

Ваше имя





рейтинг статьи: 0 0.0 0

Дополнительная информация:
    Диагностика дистрофии Дюшенна
     Наиболее важный вопрос, требующий ответа, касается уровня проведенного генетического анализа, то есть соответствует ли он со...
    Виды миопатий у детей
    У детей различают миопатии: ранняя псевдогипертрофическая форма Дюшенна, юношеская форма Эрба-Рота, плече-лопаточно-лицевая форма ...
    Неврогенные амиотрофии
    Миопатии - сборная группа наследственно-дегенеративных заболеваний, при которых отмечается прогрессирующая атрофия мышц. В основе ...
    Миопатия
    Миопатии представляют группу нервно-мышечных заболеваний, которые проявляются утомляемостью, слабостью мышц, снижением мышечного т...
    Наследственные формы рака
    Наследственные формы рака
    Семьи с наследственными онкосиндромами не наблюдаются онкологами, да они и сами зачастую недостаточно осведомлены о степени риска,...

Автор:
Вы находитесь: Лечение в Израиле с IS-med цены в лучших клиниках » Новости » Заболевания » Неврология » Лечение дистрофии Дюшенна
Задайте ваш вопрос!
Всего комментариев: 0
avatar